A sclerosis multiplex formái, tünetei és kezelése

A sclerosis multiplex

A sclerosis multiplex egy krónikus, potenciálisan rokkantsághoz vezető betegség, amely a központi idegrendszert, azaz az agyat és a gerincvelőt érinti. A betegség világszerte mintegy egymillió embert érint.

A sclerosis multiplex egy olyan állapot, amelyben az immunrendszer idegenként azonosítja a szervezet saját anyagait és megtámadja azokat.

A sclerosis multiplexben a szervezet tévedésből ellenanyagokat és fehérvérsejteket küld az agy és a gerincvelői idegeket körülvevő myelinhüvely (az idegrostokat szigetelő, zsírsavakban gazdag fehérjetartalmú anyag) ellen. Ennek eredményeként kialakul a myelinhüvely gyulladása és károsodása, amely végül az idegek károsodásához vezet. A folyamat eredményeként hegesedés (sclerosis) alakul ki több területen (multiplex). Idővel ez a károsodás lelassítja, vagy megakadályozza az izomkoordinációért, az izomerőért, az érzékelésért és a látásért felelős idegeken az ingerület (információk) továbbítását.

A sclerosis multiplex lefolyása kiszámíthatatlan, súlyossága változhat. Van, akinél a betegség enyhe formája alakul ki, míg mások esetében tartós funkcióromláshoz vezethet. A kezeléssel módosítható a betegség lefolyása, és enyhíthetők a tünetek.

A sclerosis multiplex négy formája

  1. Relapszáló-remittáló. A sclerosis multiplex ezen formáját az egymástól élesen elkülöníthető, egymást követő fellángolások (schubok) és enyhülések (remissziók) jellemzik. A fellángolások jellegzetes módon hirtelen alakulnak ki, néhány héttől néhány hónapig tartanak, majd folyamatosan megszűnnek. A legtöbb sclerosis multiplexes beteg a betegség ezen formájában szenved. A betegség kezdeti szakaszában a remissziók idején teljesen megszűnhetnek a korábbi panaszok, később azonban egyre több maradványtünettel kell számolni.
  2. Primer progresszív. A sclerosis multiplexnek ez egy ritkább formája, melyre a folyamatos funkciócsökkenés jellemző. A betegség lefolyása alatt nincs remisszió, azaz a betegség tünetei átmenetileg sem enyhülnek. A sclerosis multiplex ezen formája tipikusan 40 éves kor felett alakul ki. A primer progresszív forma az SM súlyosabb, kedvezőtlenebb formája, ami férfiakban gyakoribb
  3. Szekunder progresszív forma. A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló formájában szenvedő betegek fele idővel folyamatos állapotromlás állapotába kerül, amelyet szekunder progresszív SM-nek neveznek. Megfelelő kezeléssel jelentősen késleltethető a progresszív formába történő átmenet. A folyamatos funkcióvesztés mellett kialakulhatnak hirtelen fellángolások.
  4. Progresszív relapszáló forma. Ez a sclerosis multiplex primer progresszív formájának az a változata, amelyre hirtelen megjelenő új tünetek, illetve a már meglévő tünetek romlása jellemző. A betegség ezen formája viszonylag ritka.

 

A sclerosis multiplex tünetei

Az SM tünetei igen változatosak lehetnek az érintett terület, az idegrostok mennyiségének és a roncsolódás mértékének függvényében. Minél több helyen jelentkezik, a tünetek annál változatosabbak, szerteágazóbbak. Vannak, akik a betegség következtében akár járni is képtelenek, míg másoknál „stagnál” a betegség, és hosszabb ideig nem jelentkeznek új tünetek, nem progrediál a folyamat.

A tünetek gyakran a mozgással kapcsolatosan jelentkeznek:

  • egy, vagy akár több végtagban zsibbadás, ami egyszerre általában a törzs egyik oldalát, vagy a lábakat és a törzset érinti
  • elektromos ütés érzése, mely gyakran a nyak mozgatása után következik be
  • remegés, koordináció hiánya, bizonytalan járás

Látászavarok is elég gyakran jelentkeznek:

  • részleges, vagy teljes látáskiesés; általában egyik szemen, gyakran fájdalom szemmozgáskor
  • hosszabb ideig tartó kettős látás
  • homályos látás

Egyéb tünetek lehetnek még:

  • elkent, homályos beszéd
  • fáradtság
  • szédülés
  • bizsergés vagy fájdalom a test különböző részein
  • gondok a bél-, hólyagműködéssel, valamint a szexuális funkcióval

 

A sclerosis multiplex kimutatása

  • Gerinc-csapolás (lumbál punkció), amikor is kevés mintát vesznek a gerinc-folyadékból laborvizsgálati célból, a termelődött antitestek kimutatására. A lumbál punkcióból nyert minta segíthet a fertőzésektől, vagy egyéb, az SM-re emlékeztető egyéb kórképektől való elkülönítésben.
  • MRI – képalkotó módszer,megmutatja a sérülések pontos helyét az agyban és a gerincvelőben.
  • Kiváltott potenciál teszt: az idegrendszer által speciális ingerekre adott elektromos válaszokat, az ingervezetés esetleges lassulását rögzíti. A legtöbb esetben a javuló-rosszabbodó klinikai tüneteket produkáló SM diagnózisa viszonylag egyértelmű, amelyet a képalkotó diagnosztika (MRI) is meg tud erősíteni.

 

A terápia


Nem gyógyszeres kezelés

A testhőmérséklet emelkedése csökkenti az ingerületvezetési sebességét az idegekben. Az olyan hatások, amik a beteg maghőmérsékletét 37 °C fölé emelik, a már meglevő tüneteket fokozhatják, vagy a normális testhőn nem észlelhető tünetek megjelenéséhez vezethetnek. A forró fürdőt, szaunát ezért kerülni kell. A testhőmérséklet-emelkedés állapotrontó hatása többnyire átmeneti, a testhőmérséklet normalizálódását követően elmúlik. A jelenséget „pseudo-shub”-nak, vagy leírójáról „Uchthoff-fenoménnek” nevezik.

Lázas megbetegedésben a lázcsillapításra fokozottan ügyelni kell. Ha a láz fennállása alatt észlelt új tünet a testhőmérséklet rendeződése után megszűnik, akkor nem értékelhető relapszusként.

Gyakori tünet a kóros fáradékonyság. Célszerű a fizikai kímélet, továbbá gyógytorna, fizikoterápia során a teljesítőképesség maximum 80 %-os igénybevétele, a terhelésnek a beteg aktuális állapotához igazítása. Munkaképes betegnek sem ajánlott nehéz fizikai terheléssel járó, vagy éjszakai, illetve váltóműszakos munka.

A pszichés stressz negatív hatású lehet.

A növényi olajokban gazdag, telített zsírsavakban szegény, rostdús, de könnyű, ún. mediterrán étrend az emésztésre kifejtett hatása miatt kedvező. A linolénsav 17-23 g/nap mennyiségben lassíthatja a rokkantság progresszióját és a relapszus súlyosságát,időtartamát. Magas linolénsav-tartalmú élelmiszerek a halolaj, a napraforgómag, a kukorica, a szójaolaj, a ligetszépe-olaj. Az immunstimuláló szerek csökkenthetik az immunmoduláló szerek immunszuppresszív hatását, ezért nagy dózisban nem ajánlottak (Ginseng, koenzim Q-10 – interferonok hepatotoxikus hatását fokozhatja, fokhagyma, noni juice, propolisz, szelén 60 µg, B6-vitamin, E-vitamin, C-vitamin – 90-120 mg/nap dózisnál ne legyen több, Zn 10-15 mg/nap dózisnál ne legyen több).

Az infekciók relapszus fellépését triggerelhetik. A betegnek az influenza elleni védőoltást fel kell ajánlani. Az influenza elleni védőoltással végzett vizsgálatok nem igazolták a relapszust kiváltó hatást.

Nem bizonyított, hogy a terhesség hosszabb távon negatívan befolyásolná a kórkép lefolyását. A terhesség előtt álló beteget tájékoztatni kell, hogy a terhesség során csökken, a szoptatás alatt viszont átmenetileg megnő a relapszus kockázata. Szülés során olyan analgézia alkalmazandó, mely nem okoz félelmet a beteg számára.

Műtéteknél a stressz relatív rizikót jelent a műtéthez képest, ezért fontos a beteg pszichés támogatása. A műtétnek megfelelő anesztézia választandó. A felvilágosításnak tartalmaznia kell, hogy a relapszus-rizikó növekedése nem ismert.

A fizioterápia ajánlott minden – segédeszközzel vagy anélkül – járóképes SM-betegnek akár otthonában, akár ambulanter, amelynek célja a mozgás javítása. Ülőkocsihoz kötött betegek decubitus kialakulására való hajlama fokozott. Ennek megelőzésére megfelelő ágy és ülőmatracok használata célszerű.

Gyógyszeres kezelés

Glükokortikoid-kezelésre a tünetek gyorsabban javulnak relapszus esetén sclerosis multiplexben. A nagy dózisú kortikoszteroid kedvező hatása hosszú távon nem igazolt. Nincs különbség a methylprednisolon, az ACTH és a dexamethason, valamint az intravénásan vagy szájon át alkalmazott nagy dózisú methylprednisolon, továbbá az 5, illetve 15 napig tartó methylprednisolon-kezelés hatásában akut relapszusban.

Mellékhatások gyakrabban fordulnak elő ACTH-kezelés esetén. A relapszus kezelése során

az intravénás immunglobulin nem hatásosabb a placébónál egy éves követés során, viszont a mellékhatások gyakoribbak. Egyetlen vizsgálat szerint a súlyos tünetekkel járó, szteroid-kezelésre nem reagáló relapszus kezelésében a plasmapheresis valószínőleg kedvező hatású.

Relapszusban – amennyiben aktív kezelés mellett döntünk – a methylprednisolonkezelést minél hamarabb el kell kezdeni. Opticus neuritisszel járó relapszust szintén nagy dózisú methylprednisolonnal javasolt kezelni, 500 mg – 1 g/nap dózisban intravénásan, vagy per os, 3 vagy 5 egymást követő napon. A fokozatos leépítés vonatkozásában nincs konszenzus, a nagy dózisú kezelés az ötödik adag után hirtelen is befejezhető. A gyakori (3-nál több alkalom évente) vagy elhúzódó (3 hétnél hosszabb) kezelést kerülni kell. A nagydózisú kortikoszteroid-kezelés megkezdése előtt mérlegelni kell a hatás és a mellékhatások kockázatát, és tekintetbe kell venni, hogy a relapszus során kialakult tünetek spontán is remisszióba kerülhetnek. Más szer rutinszerű alkalmazása nem javasolt az akut relapszus kezelésében.

Forrás:

https://www.webbeteg.hu/
http://paleo.dieta-abc.hu/miert-jo-a-paleo/autoimmun-betegsegek/sclerosis-multiplex/
https://www.neurologiaikozpont.hu/
https://www.doki.net/